欧美成人精品不卡在线观看-日本免费不卡一区二区三区-日韩最新三级中文字幕-日韩福利精品在线观看

技術(shù)文章您的位置:網(wǎng)站首頁 >技術(shù)文章>病例報告|不典型NMOSD之感染性脊髓脊膜炎表型一例
病例報告|不典型NMOSD之感染性脊髓脊膜炎表型一例
更新時間:2022-08-08   點擊次數(shù):1151次


視神經(jīng)脊髓炎(NMO)是一種自身免疫介導的特發(fā)性炎癥性脫髓鞘疾病,主要影響視神經(jīng)和脊髓。2015年國際NMO診斷小組制定了新的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)診斷標準,取消了NMO的單獨定義,將NMO整合入更廣義的NMOSD疾病范疇中。自此,NMO與NMOSD統(tǒng)一命名為NMOSD(1)。

NMOSD的特征是視神經(jīng)炎,橫貫性脊髓炎和極后區(qū)綜合征(APS)反復發(fā)作。典型的神經(jīng)影像學表現(xiàn)包括大段視神經(jīng)受累(特別是當雙側(cè)并向后延伸到視交叉時),長節(jié)段橫貫性脊髓炎(LETM)和背側(cè)髓質(zhì)的病變(2)。大多數(shù)NMOSD患者呈血清水通道蛋白4(AQP4)抗體陽性,因此AQP4抗體成為診斷NMOSD的關(guān)鍵標志物(1,3)。AQP4抗體檢測的廣泛應用使一部分罕見表型的NMOSD也可得到準確診斷。



在此,我們分享一例來自浙江省立同德醫(yī)院的不典型NMOSD病例。該病例入院伴發(fā)熱,頭痛,背痛,進展性感覺異常,四肢無力,白細胞計數(shù)和腦脊液蛋白質(zhì)水平持續(xù)升高。通常這些癥狀容易將診斷思路導向感染性脊髓脊膜炎,然而患者最終被診斷為NMOSD。這一病例的特征性腦脊液檢查結(jié)果擴大了NMOSD的表型譜,進一步印證了AQP4抗體檢測對疾病早期明確診斷和及時治療的指導價值。




圖1 |頸部(A)和胸部(B)脊髓的磁共振成像。T2加權(quán)成像顯示從C2延伸至T8的縱向廣泛的高信號病變。



圖2 |患者肌肉力量變化,免疫治療和腦脊液分析結(jié)果的時間表。LP:腰椎穿刺。



討論

我們在此報告一名NMOSD患者,該患者先后出現(xiàn)打嗝,嘔吐,頭痛,背痛,發(fā)熱,感覺異常(麻木)和四肢無力等癥狀。此外,CSF檢測還顯示白細胞計數(shù)和蛋白質(zhì)含量隨脊髓炎癥的加重而逐漸升高,這種現(xiàn)象在以前沒有報道過。盡管患者有感染性脊髓脊膜炎的特征,但反復檢查后未發(fā)現(xiàn)感染。雖然尚不能*排除感染因素,但根據(jù)2015年NMOSD診斷標準,AQP4抗體陽性結(jié)合APS和急性脊髓炎可以明確診斷NMOSD。此外,免疫治療后患者癥狀改善也支持這一診斷。


患者主訴的頑固性打嗝和嘔吐在初診時被忽略,然而這些癥狀符合APS的定義,即NMOSD典型臨床特征之一,具有重要的診斷價值(4)。該患者還發(fā)展了LETM,這也是NMOSD的特征。先前的一項研究證實,當長節(jié)段脊髓損傷延伸至后部區(qū)域并與頑固性惡xin嘔吐同時發(fā)生時,通常特異性指向血清AQP4抗體陽性的NMOSD(5)。因此,APS和LETM的典型表現(xiàn)和神經(jīng)影像學在臨床上需要更多關(guān)注。


我們回顧了以前的文獻,血清AQP4抗體陽性的NMOSD病例在shou次發(fā)作時易出現(xiàn)腦膜炎/脊髓脊膜炎樣癥狀(6-8)。所有患者在其早期階段都有感染樣表現(xiàn),如發(fā)熱或頭痛,隨后出現(xiàn)NMOSD核心癥狀。腦MRI顯示部分病例有多個T2高信號病灶和腦膜增強。這些癥狀與傳染性腦膜脊髓炎的癥狀非常相似,使診斷過程陷入困境。然而,之前的報道顯示經(jīng)驗性抗生素或抗結(jié)核治療無法使病情改善反而會促進NMOSD的發(fā)作(6,8)。一些患者在shou次住院時未得到正確診斷,但在隨訪期間復發(fā)時才得以確診(6),大多數(shù)患者會復發(fā)或致殘。相比之下,我們的患者不僅表現(xiàn)出與上述病例相似的感染性腦膜脊髓炎樣癥狀,而且還表現(xiàn)出早期的極后區(qū)綜合征。由于及時進行AQP4抗體檢測,診斷成功定位于NMOSD,以NMOSD為重點的治療證明對我們的患者有效。雖然腦膜炎/脊髓脊膜炎樣表型很少見,但診斷和治療的延誤,可能導致預后不良,該類表型仍應予以重視。


在該病例中,隨著癥狀的惡化,腦脊液白細胞計數(shù)和蛋白水平隨病程進展逐漸升高。既往研究顯示大約50%–65%的樣本中存在腦脊液細胞增多癥(9,10)。一項包括211個AQP4抗體陽性樣本的研究發(fā)現(xiàn)僅有6%的患者有明顯的細胞增多癥(CSF WBC≥100個/ml),而在約29%患者中可觀察到腦脊液蛋白含量超過100 mg/dl。腦脊液白細胞計數(shù)是炎癥指標之一,蛋白含量是血腦屏障破壞程度的指標(11)。在我們的病例中,患者的腦脊液白細胞計數(shù)和蛋白含量升高證實了炎癥存在和血腦屏障破壞,可用于進一步解釋患者癥狀的進展嚴重性。同時表明,腦脊液白細胞計數(shù)和蛋白含量的逐步增長不能*排除NMOSD的診斷。


本例患者在單純免疫療后臨床癥狀有所改善,AQP4抗體水平下降,支持了NMOSD的診斷。不幸的是,該病例的短期治療效果并不令人滿意。診斷和治療的延誤可能是關(guān)鍵因素。既往研究發(fā)現(xiàn),由于NMOSD的高復發(fā)和高致殘性,患者有可能進展出四肢輕癱和長脊髓病變等長期殘疾(12,13)。


總之,我們報告了一個脊髓脊膜炎樣NMOSD病例,其特征性的腦脊液異常結(jié)果,擴大了NMOSD的表型譜。據(jù)我們所知,這是第一份顯示CSF白細胞計數(shù)和蛋白質(zhì)含量逐漸升高以及臨床癥狀加重的報告。該表型可能導致診斷延遲甚至誤診。盡管癥狀不典型,但患者出現(xiàn)的APS和LETM仍高度提示NMOSD。建議在這種情況下檢測AQP4抗體,有助于在早期階段明確診斷并及時開展治療。




原文文獻:Zhang YX, Cai MT, He MX, Lu YQ, Luo X, Zhang TY. Case Report: Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder With Progressive Elevation of Cerebrospinal Fluid Cell Count and Protein Level Mimicking Infectious Meningomyelitis: A Diagnostic Challenge. Front Immunol. 2022 May 19;13:864664.




網(wǎng)站首頁 關(guān)于我們 新聞中心 產(chǎn)品中心 聯(lián)系我們
備案號:津ICP備18009176號-2   GoogleSitemap   技術(shù)支持:化工儀器網(wǎng) 管理登陸
天津阿斯爾生物科技有限公司(campbellwmg.com) 版權(quán)所有 總訪問量:183690
日韩欧美亚洲综合在线| 欧美日韩在线观看自拍| 日韩精品一区二区一牛| 色婷婷视频在线精品免费观看| 清纯少妇被捅到高潮免费观看| 日韩午夜福利高清在线观看| 中国少妇精品偷拍视频| 沐浴偷拍一区二区视频| 欧美性高清一区二区三区视频| 亚洲综合激情另类专区老铁性| 国产av精品高清一区二区三区| 欧美亚洲另类久久久精品| 精产国品一二三区麻豆| 国产内射一级一片内射高清视频 | 美女被后入福利在线观看| 精品偷拍一区二区三区| 日韩在线视频精品视频| 色哟哟哟在线观看视频| 国内外免费在线激情视频| 国产成人午夜av一区二区| 91免费精品国自产拍偷拍| 久久精品国产在热亚洲| 久久精品国产第一区二区三区| 美女黄片大全在线观看| 日本加勒比在线播放一区| 日本不卡在线一区二区三区| 国产午夜精品美女露脸视频| 精品国产一区二区欧美| 亚洲一区二区三区三区| 日韩专区欧美中文字幕| 国产精品亚洲精品亚洲| 国产成人精品久久二区二区| 国产韩国日本精品视频| 麻豆视频传媒入口在线看| 神马午夜福利一区二区| 日韩在线一区中文字幕| 亚洲中文字幕亲近伦片| av在线免费播放一区二区| 五月的丁香婷婷综合网| 国产成人免费高潮激情电| 日本加勒比系列在线播放|