這些都是重癥肌無(wú)力抗體的一些常見(jiàn)表現(xiàn)
更新時(shí)間：2021-01-22 點(diǎn)擊次數(shù)：917次
重癥肌無(wú)力抗體主要包括乙酰膽堿自身抗體、人抗連接素抗體、抗乙酰膽堿酯酶抗體，以及人抗骨骼肌的受體酪氨酸激酶抗體和人抗蘭尼堿受體鈣釋放通道抗體，以及P型的電壓門(mén)控鈣通道的自身抗體等。
重癥肌無(wú)力在神經(jīng)病學(xué)里面有著特殊的地位。由于肌肉和神經(jīng)肌肉接頭疾病發(fā)病率比較低，偏偏還挺復(fù)雜，屬于神經(jīng)科里面陌生的少數(shù)族群，在臨床、教學(xué)、考試、科研中往往得不到足夠的重視。而MG作為其中相對(duì)常見(jiàn)，又比較單純的優(yōu)等生，屬于里面受寵愛(ài)的幸運(yùn)兒了。如果有且只有一道臨床思辨題，考官選的神經(jīng)肌肉接頭和肌肉疾病這一章節(jié)的病例，估計(jì)至少會(huì)有60-70%的可能是重癥肌無(wú)力，別的肌肉疾病頂多在鑒別診斷里面問(wèn)問(wèn)也就罷了。
下面我們數(shù)數(shù)這些重癥肌無(wú)力抗體，給他們分分型。首先仍然是AChR，多年的江湖地位不是蓋的；其二是MUSK（muscle specific kinase）抗體；再者是LRP4（lipoprotein-related protein 4）。
AchR抗體陽(yáng)性的重癥肌無(wú)力作為江湖一大幫派，臨床特征一直牢牢占據(jù)了教科書(shū)的主要地位，往往自眼外肌開(kāi)始，從上向下發(fā)展，說(shuō)明受累早且重，越往下顏色越淺，說(shuō)明受累晚且輕。
MUSK抗體陽(yáng)性的重癥肌無(wú)力：女性?xún)?yōu)勢(shì)尤為明顯（女權(quán)主義），往往和胸腺無(wú)關(guān)，雖然也有約1/3患者以眼外肌癥狀起病，但更多的以球部肌肉（其實(shí)就是延髓支配的，誰(shuí)讓英文老用bulbar這個(gè)怪怪的詞呢）無(wú)力為首先癥狀。
LRP4這是新貴，也是女性常見(jiàn), 往往以眼外肌無(wú)力或輕度的全身型重癥肌無(wú)力起病，很少出現(xiàn)呼吸肌受累。有一個(gè)小亞組，可以合并MUSK抗體陽(yáng)性，可以有呼吸肌無(wú)力。多數(shù)患者胸腺正常或萎縮，但也有些報(bào)道說(shuō)發(fā)現(xiàn)胸腺增生。由于尚無(wú)廣泛應(yīng)用的商品化檢驗(yàn)試劑，目前報(bào)道甚少，估計(jì)隨著研究的增多，信息會(huì)更加的豐富和準(zhǔn)確。
好了，今天關(guān)于重癥肌無(wú)力抗體的介紹就先到這里吧，其實(shí)還是有很多本文之外的發(fā)現(xiàn)，比如這些個(gè)抗體之間各有不同，之后再做詳述。
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