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1例伴Titin-Ab,RyR-Ab陽性的不典型眼肌型重癥肌無力
更新時間:2022-05-05   點(diǎn)擊次數(shù):1545次


重癥肌無力是一種由多種抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴及補(bǔ)體共同參與的自身免疫性疾病,眼肌型重癥肌無力(OMG),指肌無力癥狀僅局限于眼外肌,以單側(cè)或雙側(cè)上眼瞼下垂、復(fù)視、易疲勞等為主要臨床表現(xiàn),其發(fā)病機(jī)制尚未*闡明,個別病例臨床確診仍存在一定的困難,現(xiàn)分享一篇吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院發(fā)表的病例報告,就1例不典型眼肌型重癥肌無力患者的臨床特點(diǎn)進(jìn)行分析。




病例報告


37歲患者,女,以“右側(cè)上瞼下垂進(jìn)行性加重6月余"于2019年7月就診。


入院前患者情況如下:


入院后完善檢查:


表1 重癥肌無力抗體譜、肌電圖和甲狀腺功能結(jié)果


本例患者診斷為眼肌型重癥肌無力,單用膽堿酯酶抑制劑效果差,激素聯(lián)合他克莫司,明顯改善眼部癥狀,目前隨訪19個月,未見向全身型轉(zhuǎn)化趨勢。


討論


歐洲神經(jīng)bing學(xué)聯(lián)盟以及美國重癥肌無力基金會均認(rèn)為眼肌型重癥肌無力(OMG)的定義是肌無力局限于眼外肌和提上瞼肌的MG。OMG中,>50%的MG患者以眼肌型起病,其中10%~20%可以自愈,20%~30%始終局限于眼外肌,剩下的50%~70%中,絕大多數(shù)(>80%)可能在起病2年內(nèi)發(fā)展為全身型MG。因此,提高OMG的診斷水平,對及時治療、延緩疾病進(jìn)展至關(guān)重要。


MG抗體主要作用在神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜,引起神經(jīng)遞質(zhì)信號傳遞障礙。目前在MG患者中發(fā)現(xiàn)的神經(jīng)肌肉接頭抗體包括:抗乙酰膽堿受體抗體(AChR-Ab)、抗肌肉特異性酪氨酸激酶抗體(MuSK-Ab)、抗低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白4抗體(LRP4-Ab)和Agrin抗體、連接素抗體(Titin-Ab)和蘭尼堿受體抗體(RyR-Ab)、電壓門控鉀通道抗體(VGKC-Ab)等。其中,AChR-Ab、MuSK-Ab和LRP4-Ab均可直接影響神經(jīng)肌肉信號傳導(dǎo),產(chǎn)生肌無力癥狀。


抗體特點(diǎn)及致病機(jī)制:

1. AChR-Ab


AChR是五聚體跨膜糖蛋白,包含2條α多肽、1條β多肽、1條δ多肽及1條γ多肽。成熟眼外肌可同時表達(dá)胎兒型AChR(α2βγδ)和成人型AChR(α2βεδ),而成熟骨骼肌僅表達(dá)成人型AChR,區(qū)別在于骨骼肌中胎兒型AChR-γ亞基在發(fā)育過程中逐漸被ε亞基所替代,成熟眼外肌所*的胎兒型AChR可能是其易遭受免疫系統(tǒng)攻擊的敏感因素,γ亞基可能通過誘發(fā)針對眼外肌胎兒型AChR的自身免疫反應(yīng),產(chǎn)生大量致病性AChR-Ab攻擊眼外肌神經(jīng)肌接頭突觸后膜的AChR,從而導(dǎo)致眼部癥狀的發(fā)生。全身型MG患者中,AChR抗體的靈敏度80%~90%,而OMG的AChR抗體測試僅有50%~60%的靈敏度,但AChR抗體仍是診斷MG的第一選擇檢查。


2. Titin-Ab和RyR-Ab


連接素抗體(Titin-Ab)和蘭尼堿受體抗體(RyR-Ab)均屬于橫紋肌抗體,并非MG的特異性抗體,也存在于其他自身免疫性疾病及非MG的胸腺瘤患者。MG患者中,這些抗體在AChR抗體陰性的情況下很少發(fā)生作用,因此通常不能單獨(dú)用于診斷MG,卻可能有助于胸腺瘤MG的診斷,作為胸腺瘤的標(biāo)志物,并能反映胸腺瘤病理。Titin-Ab和RyR-Ab水平升高的MG患者臨床表現(xiàn)以全身型MG為主,多見于老年人,且多伴有胸腺腫瘤,預(yù)后不好。MG患者血清Titin-AbRyR-Ab檢測值與肌無力嚴(yán)重程度評分正相關(guān),病情程度越嚴(yán)重的患者,其Titin-AbRyR-Ab水平越高,對于判斷MG危象患者的臨床轉(zhuǎn)歸有一定的參考價值,但具體的肌無力評分對應(yīng)的抗體水平值仍需要更大樣本的研究進(jìn)行確定。


本病例特殊之處:



本病例為不典型的早發(fā)型OMG,早期藥理學(xué)實(shí)驗(yàn)(新斯的明試驗(yàn))、神經(jīng)電生理試驗(yàn)均為陰性且本例患者無晨輕暮重的臨床表現(xiàn),給早期臨床診斷帶來巨大挑戰(zhàn),造成延遲診斷。



治療方案:


Titin-AbRyR-Ab被認(rèn)為是嚴(yán)重重癥肌無力的標(biāo)記物,需長期的免疫抑制,對胸腺切除無反應(yīng)。國內(nèi)外研究均表明,他克莫司在治療各型MG中均有良好的療效,可明顯減少糖皮質(zhì)激素的用量,甚至可單獨(dú)用于臨床治療,并且不良反應(yīng)少,可作為各種類型MG治療的良好選擇,結(jié)合血藥濃度、藥物代謝相關(guān)基因的檢測,能更精準(zhǔn)地進(jìn)行個體化治療。因?yàn)樗四静粌H通過抑制鈣調(diào)磷酸酶的活性在抑制免疫方面起重要作用,而且能特異性結(jié)合并抑制RyR,增加鈣離子從內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的釋放,縮短興奮收縮耦聯(lián)時間,改善肌無力癥狀。


本例患者單用膽堿酯酶抑制劑效果差,激素聯(lián)合他克莫司,明顯改善眼部癥狀,目前隨訪19個月,未見向全身型轉(zhuǎn)化趨勢,支持國內(nèi)外關(guān)于他克莫司在治療單純眼肌型MG患者療效明顯的觀點(diǎn)。


AChR-Ab、MuSK-Ab和LRP4-Ab不會與心肌發(fā)生交叉反應(yīng)。而在胸腺瘤相關(guān)重癥肌無力和遲發(fā)型重癥肌無力中發(fā)現(xiàn)許多嚴(yán)重的心肌炎和心臟傳導(dǎo)異常的病例報告,很可能是由心肌自身免疫引起的,尤其在有多種抗肌球蛋白抗體的患者中,建議進(jìn)行心功能監(jiān)測。


結(jié)論


不典型OMG早期患者更容易出現(xiàn)藥理學(xué)試驗(yàn)、血清學(xué)試驗(yàn)以及神經(jīng)電生理試驗(yàn)陰性的表現(xiàn),對于未檢測到特異性自身抗體的患者,診斷更具挑戰(zhàn)性。


在此類患者中,除考慮非重癥肌無力綜合征以及其他肌肉和非肌肉疾病外,還應(yīng):

  • 密切進(jìn)行臨床觀察,選擇適當(dāng)AChR抗體檢測方法。

  • 條件允許下,可行Titin-Ab抗體和RyR-Ab抗體定量監(jiān)測。

  • 單用膽堿酯酶抑制劑無效時,可考慮使用激素,他克莫司。

  • Titin-Ab或RyR-Ab陽性與胸腺瘤MG密切相關(guān),臨床應(yīng)注意關(guān)注。


參考文獻(xiàn):嚴(yán)進(jìn)華, 高彩紅, 陳中波,等. 伴Titin-Ab,RyR-Ab陽性的不典型眼肌型重癥肌無力1例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志, 2021, 38(4):2.

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